ABSTRACT
Eritema elevatum diutinum es una enfermedad cutánea poco frecuente y de curso crónico recurrente. Se caracteriza por pápulas, placas y nódulos de color rojo-violáceo de distribución acral y simétrica sobre las superficies extensoras. Un hallazgo histopatológico característico es la vasculitis leucacitoclástica. El tratamiento de elección es la dapsona, A continuación se describen dos casos de Eritema Elevatum Diutinum, el primero en un paciente adulto y el segundo en una niña de 15 años, ambos con estudio histopatológico compatible y buena respuesta al uso de difenildiazona (dapsona).
Erithema elevatum diutinum is a rare cutaneous disease. It usually has a chronic course and is characterized by purple red papules, plaques o nodules with an acral and symmetrical distribution. The main histological feature is o leucocytoclostic vasculitis. Treatment of choice is dapsone. We describe two cases of erithema elevatum diutinum, a male adult patient and a 15 year old girl. Both cases present characteristic histological findings and good response to dapsone.
Subject(s)
Humans , Male , Adolescent , Female , Middle Aged , Erythema/pathology , Vasculitis, Leukocytoclastic, Cutaneous/pathology , Diagnosis, Differential , Dapsone/therapeutic use , Erythema/diagnosis , Erythema/drug therapy , Vasculitis, Leukocytoclastic, Cutaneous/diagnosis , Vasculitis, Leukocytoclastic, Cutaneous/drug therapyABSTRACT
Vasculopatía livedoide es una enfermedad poco frecuente que se presenta principalmente en mujeres de edad media de la vida, antes de los cuarenta años. Es llamado también atrofia blanca, livedo reticular con ulceración de verano, vasculitis hialinizante segmentaria, o PURPLE (úlceras purpúricas dolorosas con patrón reticular de extremidades inferiores). Generalmente afecta los tobillos y se exacerba en primavera y verano. Su etiología es aún desconocida, pero se puede clasificar en formas primarias (sin ninguna patología asociada) y secundarias, ambos con un componente trombótico. A continuación se describen dos casos de vasculopatía livedoide: una mujer de 22 años con úlcera en pierna izquierda y púrpura retiforme en ambas extremidades. El estudio demostró que el cuadro estaba asociado o síndrome antifosfolípidos. El segundo caso es de una mujer de 47 años con uno vasculopatía livedoide secundaria o lupus eritematoso sistémico.
Livedoid vasculitis is a rare disease that occurs mainly in women under 40 years of age. It has also be ennamed atrofia blanche, hyaline segmentary vasculitis or PURPLE (purpuric ulcers with reticular pattem in low legs). It usually affects ankles and has an exacerbation during Spring and Summer seasons. It has an unknown etiology, and it has been classified as primary (or idiopathic) or secondary (associated to another disease). We describe two cases of livedoid vasculopathy: the first case is o 22-year-old women with ulcers and retiform purpura associated to antiphospholipid syndrome. The second case is o 47-year-old women with livedoid vasculopathy associated to systemic lupus erythematosus.
Subject(s)
Humans , Adult , Female , Middle Aged , Skin Diseases, Vascular/diagnosis , Skin Diseases, Vascular/etiology , Skin Diseases, Vascular/pathology , Leg Ulcer/diagnosis , Leg Ulcer/etiology , Leg Ulcer/pathology , Aspirin/therapeutic use , Skin Diseases, Vascular/drug therapy , Platelet Aggregation Inhibitors/therapeutic use , Lupus Erythematosus, Systemic/complications , Pentoxifylline/therapeutic use , Antiphospholipid Syndrome/complications , Leg Ulcer/drug therapyABSTRACT
Mastocitosis es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por incremento en el número de células cebadas en diferentes tejidos y órganos. El sitio más frecuentemente comprometido en cualquier variedad de mastocitosis es la piel. Dentro de las mastocitosis cutáneas se encuentran: uticaria pigmentosa, mastocitoma solitario, mastocitosis cutánea difusa y telangiectasia macularis eruptiva perstans. Telangiectasia macularis eruptiva perstans es una entidad poco frecuente dentro de las mastocitosis cutáneas. Se caracteriza por múltiples placas confluentes color rojizo o café, ubicadas frecuentemente en el tórax, aunque también en cara. Ocurre principalmente en adultos de mediana edad, y la mayoría de los paciente con esta enfermedad sólo presentan compromisos cutáneo. El pronóstico en general es favorable, con episodios de urticaria o síntomas constitucionales. Sin embargo, también se ha descrito asociación con enfermedades sistémicas. Se presenta el caso de una paciente de 67 años con máculas café y telangiectasias en tórax anterior, espalda y brazos, acompañada de hiperpigmentación. Las lesiones desaparecieron después de maniobras de comprensión y el signo de Darier fue negativo. La biopsia demostró la epidermis con leve espongiosis y la dermis con infiltración perivascular e intersticial significativa de mastocitos que se tiñen con Giemsa. No se observaron ni granulomas ni vasculitis. Se confirma el diagnóstico de telangiectasia macularis eruptiva perstans. Se discuten características clínicas, diagnósticas y terapéuticas de rara condición.